Angiooödem
Indikationen ÖdemeDas Angioödem ist eine Schwellung der Haut oder Schleimhaut, die häufig das Gesicht, den Mund, die Extremitäten, den Verdauungstrakt und die Genitalien betrifft. Es kann lebensgefährlich sein, wenn es im Bereich des Kehlkopfs vorkommt und die Atmung behindert. Ein Angioödem wird oft von einer allergischen Reaktion und Histamin verursacht, das die Blutgefässe erweitert und ihre Durchlässigkeit erhöht. Beim hereditären Angioödem ist Bradykinin an der Entstehung beteiligt. Die Pathogenese der beiden Typen unterscheidet sich grundlegend. Die Therapie erfolgt abhängig von der Ursache mit Antiallergika, Glucocorticoiden und Adrenalin. Die Freisetzung und Wirkung von Bradykinin kann mit spezifischen Medikamenten unterdrückt werden.synonym: Angiooedem, Angioedema, AE, HAE, Angioneurotisches Ödem, Quincke-Oedem
SymptomeZu den möglichen Beschwerden im Zusammenhang mit einem Angioödem gehören:
- Schwellungen (Ödeme), welche insbesondere das Gesicht, die Lippen, die Augen, den Mund, die Zunge, den Darm, die Genitalien, die Hände oder Füsse betreffen.
- Urtikaria, Juckreiz und weitere Allergiesymptome, falls Histamin der Auslöser ist.
- Verdauungsstörungen bei einem Ödem im Darm.
Bei einem Larynxödem ist die Erkrankung lebensgefährlich und kann zur Erstickung führen.
Die erste Beschreibung erfolgte im Jahr 1882 durch den deutschen Arzt Heinrich Irenaeus Quincke. Deshalb wird auch vom Quincke-Ödem gesprochen.
UrsachenEin Angioödem ist eine Schwellung, welche unter der Haut im Bereich der Dermis und Subkutis oder unter der Schleimhaut auftritt. Es wird abhängig von der Ursache von Histamin oder von Bradykinin vermittelt, wobei sich die Pathogenese grundlegend unterscheidet. Diese Mediatoren erweitern die Blutgefässe, erhöhen die Durchlässigkeit und fördern den Austritt von Wasser.
Häufige Auslöser des histaminvermittelten Angioödems sind Allergene wie beispielsweise Lebensmittel, Insektengifte oder Pollen.
Histaminvermittelte allergische Reaktion, zum Vergrössern anklicken. Illustration © PharmaWiki
Der Auslöser kann auch nicht allergisch sein, z.B. Kälte, UV-Strahlung, Infektionskrankheiten und mechanische Vibrationen. Und beim idiopathischen Angioödem ist die Ursache unbekannt.
Das vererebte (hereditäre) Angioödem ist selten und wird von den Eltern auf die Kinder weitergegeben. Es hat keine allergische Ursachen. Der C1-Esterase-Inhibitor ist entscheidend an der Regulation der Bradykininsynthese beteiligt (Abbildung). Ein vererbter Mangel oder eine Dysfunktion führt zu einer übermässigen Bildung von Bradykinin, das die Gefässe erweitert und die Permeabilität erhöht. Ein Mangel am C1-Esterase-Inhibitor kann auch erworben werden, zum Beispiel im Zusammenhang mit Autoimmunerkrankungen.
Pathogenese des Bradykinin-vermittelten Angioödems, zum Vergrössern anklicken. Illustration © PharmaWiki
Das entzündungsfördernde Nonapeptid Bradykinin. Illustration © PharmaWiki
Auch Medikamente wie die ACE-Hemmer und NSAR können ein Angioödem auslösen. Das Enzym ACE (Angiotensin Converting Enzyme) ist am Abbau von Bradykinin beteiligt. Wird es von den Wirkstoffen gehemmt, erhöht sich seine Konzentration.
DiagnoseDie Diagnose wird anhand der Symptome, der Anamnese, mit einem Allergietest und Labormethoden gestellt.
Nicht medikamentöse Behandlung- Ein Angioödem verschwindet mit der Zeit von selbst wieder.
- Kühlen, z.B. mit einer kühlen Auflage oder einer kalten Dusche.
- Für die Vorbeugung wird empfohlen, die Auslöser zu meiden.
Schwere allergische Reaktionen werden mit parenteralem Adrenalin behandelt. Bei einem Verdacht auf ein Larynxödem muss der Rettungsdienst alarmiert werden. Eine Intubation kann erforderlich sein.
Für die Behandlung des allergischen und histaminvermittelten Angioödems stehen Antiallergika wie die Antihistaminika zur Verfügung, z.B. Bilastin, Cetirizin oder Fexofenadin. Einige Vertreter werden auch lokal aufgetragen. Auch Glucocorticoide wie Prednisolon werden verabreicht.
Patientinnen und Patienten, die gefährliche Reaktionen zeigen, wird ein Allergie-Notfallset mit Antihistaminika, Glucocorticoiden und einem Adrenalin-Autoinjektor empfohlen.
Für die Behandlung des hereditären und bradykininvermittelten Angioödems stehen Medikamente zur Verfügung, welche spezifisch in die Krankheitsentstehung eingreifen. Sie hemmen insbesondere die Bildung, die Freisetzung und die Effekte von Bradykinin:
- Berotralstat (Orladeyo®)
- Garadacimab (Andembry®)
- Icatibant (Firazyr®)
- Lanadelumab (Takhzyro®)
- C1-Esterase-Inhibitor (Berinert®, Cinryze®)
Das hereditäre Angioödem spricht hingegen kaum auf die konventionellen Antiallergika an.
siehe auchLiteratur- Arzneimittel-Fachinformation (CH)
- Costanzo G. et al. New drugs for the treatment of hereditary angioedema. Expert Opin Biol Ther, 2025, 25(1), 79-91 Pubmed
- Lacuesta G. et al. Angioedema. Allergy Asthma Clin Immunol, 2024, 20(Suppl 3), 65 Pubmed
- Landry L. et al. Angiotensin-Converting Enzyme Inhibitors and Other Medications Associated With Angioedema. Cureus, 2023, 15(11), e49306 Pubmed
- Lima H. et al. Pathophysiology of bradykinin and histamine mediated angioedema. Front Allergy, 2023, 4, 1263432 Pubmed
- Longhurst H.J. et al. Hereditary Angioedema Attacks in Patients Receiving Long-Term Prophylaxis: A Systematic Review. Clin Rev Allergy Immunol, 2024, 67(1-3), 83-95 Pubmed
- Szymanski K., Schaefer P. Update on Urticaria and Angioedema. Med Clin North Am, 2024, 108(4), 687-702 Pubmed
Interessenkonflikte: Keine / unabhängig. Der Autor hat keine Beziehungen zu den Herstellern und ist nicht am Verkauf der erwähnten Produkte beteiligt.