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Pulmonale arterielle Hypertonie

Eine pulmonale arterielle Hypertonie äussert sich in Symptomen wie Atembeschwerden, Müdigkeit, Brustschmerzen und fühlbaren Herzschlägen. Zugrunde liegt eine Erhöhung des Blutdrucks in der Lungenarterie und eine Verengung der Blutgefässe. Mögliche Ursachen sind die Vererbung, Rauschmittel, Toxine und bestimmte chronische Erkrankungen. Zur Behandlung werden Antikoagulantien, Diuretika, Sauerstoff, Digoxin, Calciumkanalblocker sowie neuere Wirkstoffe wie die Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, Phosphodiesterase-5-Hemmer und Prostazyklin-Analoge eingesetzt.

synonym: PAH, Pulmonal-arterielle Hypertonie, Pulmonal-arterieller Hochdruck

Symptome

Eine pulmonale arterielle Hypertonie kann zunächst symptomlos verlaufen. Sie äussert sich in Beschwerden wie Atembeschwerden, die sich bei Belastung verschlimmern, Atemnot, Müdigkeit, Brustschmerzen, kurze Bewusstlosigkeit, Zyanose und fühlbaren Herzschlägen. Zu den möglichen Komplikationen gehören Cor pulmonale, Blutgerinnsel, Herzrhythmusstörungen und Blutungen.

Ursachen

Der Erkrankung liegt eine Erhöhung des Drucks in den Lungenarterien zugrunde. Die Werte sind in Ruhe höher als 25 mm Hg (normal: 15 mm Hg). Der erhöhte Druck ist eine Folge der verengten Blutgefässe und Kapillaren. Die Erkrankung ist selten. Es werden nur etwa 15 Fälle pro Million Erwachsene beobachtet. Zu den Risikofaktoren für die Erkrankung gehören:

Vererbung
Rauschmittel wie Amphetamine und Cocain, Toxine, Schlankheitsmittel wie Fenfluramin, Benfluorex
Bestimmte chronsiche Erkrankungen wie zum Beispiel Herz-Kreislauf-Erkrankunen, Atemwegserkrankungen und Infektionskrankheiten

Diagnose

Die Diagnose wird in ärztlicher Behandlung gestellt. Zahlreiche andere Erkrankungen können ähnliche Beschwerden hervorrufen. Zur Bestätigung muss eine Rechtsherzkatheteruntersuchung durchgeführt werden.

Medikamentöse Behandlung

Im Folgenden sind zur Behandlung die eingesetzten Wirkstoffe aufgelistet. Sie verfügen über antithrombotische, blutdrucksenkende, gefässerweiternde und antiproliferative Eigenschaften.

Antikoagulantien: Phenprocoumon (Marcoumar®)
Diuretika
Sauerstoff
Digoxin
Calciumkanalblocker

Endothelin-Rezeptor-Antagonisten:

Ambrisentan (Volibris®)
Bosentan (Tracleer®)
Macitentan (Opsumit®)

Fusionsproteine:

Sotatercept (Winrevair®)

Phosphodiesterase-5-Hemmer:

Sildenafil (Revatio®)
Tadalafil (Adcirca®)

Prostazyklin-Analoge:

Epoprostenol (Flolan®)
Treprostinil (Remodulin®)
Iloprost (Ilomedin®, Ventavis®)

Selektive Prostazyklin-IP-Rezeptor-Agonisten:

Selexipag (Uptravi®)

sGC-Stimulatoren:

Riociguat (Adempas®)

Literatur

Arzneimittel-Fachinformation (CH)
Mayo Clinic http://www.mayoclinic.com/health/pulmonary-hypertension/DS00430
Stringham R., Shah N.R. Pulmonary arterial hypertension: an update on diagnosis and treatment. Am Fam Physician, 2010, 82(4), 370-7 Pubmed
http://www1.actelion.ch/ch/patienten/pulmonale-arterielle-hypertonie/index.page

Autor

Interessenkonflikte: Keine / unabhängig. Der Autor hat keine Beziehungen zu den Herstellern und ist nicht am Verkauf der erwähnten Produkte beteiligt.