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Sjögren-Syndrom

Das Sjögren-Syndrom ist eine chronische und entzündliche Erkrankung, die sich hauptsächlich in Mundtrockenheit und trockenen Augen äussert. Daneben können auch verschiedene weitere Organe betroffen sein. Es handelt sich um eine Autoimmunreaktion, bei welcher sich das Immunsystem gegen die eigenen exokrinen Drüsen richtet. Die genauen Ursachen sind noch nicht abschliessend aufgeklärt worden. Das Sjögren-Syndrom tritt vor allem bei Frauen mittleren Alters auf und ist noch nicht heilbar. Zur medikamentösen Behandlung werden unter anderem ein Speichelersatz, künstliche Tränen, Pilocarpin und Immunmodulatoren eingesetzt.

synonym: Sjögren-Gougerot-Syndrom, Gougerot-Syndrom

Symptome

Die zwei Leitsymptome des Sjögren-Syndroms (sprich: „Schögren“) sind Mundtrockenheit und trockene Augen mit entsprechenden Begleitsymptomen wie Bindehautentzündung, Schluck- und Sprechschwierigkeiten, Zahnfleischentzündung und Karies. Auch die Nase, der Hals, die Haut, die Lippen und die Vagina sind häufig trocken.

Daneben können seltener auch viele weitere Organe betroffen sein und unter anderem Muskel- und Gelenkschmerzen, Hautausschläge, Verdauungsbeschwerden und Müdigkeit auftreten. Man spricht von extraglandulären Sympomen. Das Sjögren-Syndrom kann von anderen Autoimmunerkrankungen begleitet sein und die Patienten sind anfällig für Lymphdrüsenkrebs (Lymphome). Die Erkrankung ist nach Henrik Sjögren benannt, einem schwedischen Augenarzt, der sie in den 1930er-Jahren beschrieb.

Ursachen

Beim Sjögren-Syndrom handelt es sich um eine chronische Autoimmunerkrankung, bei welcher sich das Immunsystem gegen die eigenen exokrinen Drüsen richtet, insbesondere gegen die Speichel- und Tränendrüsen. Typisch ist eine lymphozytäre Infiltration. Betroffen sind hauptsächlich Frauen mittleren Alters. Der genaue Auslöser ist nicht genau bekannt, die Entstehung ist multifaktoriell (Genetik, Hormone, Immun- und Umweltfaktoren).

Primäres Sjögren-Syndrom: Auftreten bei gesunden Personen.
Sekundäres Sjögren-Syndrom: Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen wie rheumatoider Arthritis oder Lupus erythematodes.

Diagnose

Die Diagnose wird in ärztlicher Behandlung gestellt. Die Spezialisten für die Erkrankung sind Rheumatologen. Weil das Krankheitsbild unspezifisch ist und entsprechende Beschwerden auch andere Ursachen haben können, vergehen häufig Monate bis Jahre, bis die Patienten die richtige Diagnose erhalten.

Nicht-medikamentöse Behandlung

Viel trinken
Luftbefeuchtung
Gute Mundhygiene und Zahnpflege zur Vorbeugung von Erkrankungen der Zähne und des Zahnfleischs
Das Rauchen und Alkohol vermeiden
Körperliche Bewegung bei Muskel- und Gelenkschmerzen

Medikamentöse Behandlung

Derzeit existiert keine kausale Behandlung. Die Beschwerden können aber mit verschiedenen Medikamenten gelindert werden.

Mittel gegen Mundtrockenheit:

Spezielle Mundgele, Mundsprays und Mundspülungen befeuchten den trockenen Mund und wirken als Speichelersatz. Unterstützend können Bonbons, Lutschtabletten und Kaugummis mit dem antikariogenen Xylitol eingesetzt werden.
Anetholtrithion (Sulfarlem S25®) ist ein älteres Mittel gegen Mundtrockenheit und trockene Augen, das in Form von Dragées verabreicht wird.

Parasympathomimetika:

Pilocarpin-Tabletten (Salagen®) und Cevimelin (in der Schweiz nicht im Handel) haben cholinerge Eigenschaften und fördern die Sekretion exokriner Drüsen.

Tränenersatzmittel:

Die Augentropfen und Augengele befeuchten die trockenen Augen und dienen als Ersatz für die fehlende Tränenflüssigkeit. Produkte ohne Konservierungsmittel sollen bevorzugt verwendet werden. Zur Behandlung trockener Augen stehen weitere Arzneimittel wie Augensalben oder Ciclosporin-Augentropfen zur Verfügung → siehe unter Trockene Augen

Schmerzmittel:

wie nicht steroidale Entzündungshemmer und Paracetamol werden zur Behandlung der Muskel- und Gelenkschmerzen eingesetzt.

Immunmodulatoren:

wie Hydroxychloroquin, Methotrexat, Cyclophosphamid, Azathioprin, Ciclosporin, Glucocorticoide und Biologika (z.B. Rituximab) werden vorwiegend Off-Label bei extraglandulären Manifestationen angewandt.

siehe auch

Trockene Augen, Mundtrockenheit, Trockene Haut, Scheidentrockenheit, Trockene Nase

Literatur

Arzneimittel-Fachinformation (CH)
Brito-Zerón P. et al. Primary Sjögren syndrome: an update on current pharmacotherapy options and future directions. Expert Opin Pharmacother, 2013, 14(3), 279-89 Pubmed
Kruszka P., O'Brian R.J. Diagnosis and management of Sjögren syndrome. Am Fam Physician, 2009, 79(6), 465-70 Pubmed
Ramos-Casals M., Brito-Zerón P., Sisó-Almirall A., Bosch X. Primary Sjogren syndrome. BMJ, 2012, 344, e3821 Pubmed
Ramos-Casals M., Tzioufas A.G., Stone J.H., Sisó A., Bosch X. Treatment of primary Sjögren syndrome: a systematic review, JAMA, 2010, 304(4), 452-60 Pubmed
http://www.sjogrens.org

Autor

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