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Mercaptamin Arzneimittelgruppen Aminosäuren-Derivate

Mercaptamin ist ein Wirkstoff aus der Gruppe der Aminosäure-Derivate für die Behandlung einer nachgewiesenen nephropathischen Cystinose. Es reduziert die Akkumulation von Cystin in Zellen und verzögert die Entstehung eines Nierenversagens. Die Kapseln werden in der Regel morgens und abends (alle 12 Stunden) eingenommen. Zu den häufigsten möglichen unerwünschten Wirkungen gehören Appetitmangel, Erbrechen, Übelkeit, Durchfall, Schwäche und Fieber.

synonym: Mercaptaminum, Cysteamin, Mercaptamintartrat, Mercaptamini bitartras, Mercaptamini hydrochloridum

Produkte

Mercaptamin wurde in der Schweiz im Jahr 2019 in Form von Hartkapseln zugelassen (Procysbi®). Der Wirkstoff wird auch als Cysteamin resp. Cysteamine bezeichnet.

Im Jahr 2020 wurden Augentropfen freigegeben für die Behandlung von Cystinablagerungen in der Hornhaut zugelassen (Cystadrops®). Dieser Artikel bezieht sich auf die Kapseln.

Struktur und Eigenschaften

Mercaptamin (C2H7NS, Mr = 77.15 g/mol) ist ein Aminothiol, das in im Arzneimittel als Mercaptamintartrat oder Mercaptaminhydrochlorid vorliegt. Mercaptamin ist ein Abbauprodukt der schwefelhaltigen Aminosäure Cystein.

Wirkungen

Mercaptamin (ATC A16AA04 ) reduziert die Akkumulation von Cystin in bestimmten Zellen (z. B. Leukozyten, Muskel- und Leberzellen) und verzögert die Entstehung eines Nierenversagens. Es wird in die Lysosomen transportiert und führt zum Abbau von Cystin zu Cystein und Cystein-Mercaptamin-Disulfid, die aus den Lysosomen entfernt werden. Die Halbwertszeit beträgt etwa 4 Stunden.

Indikationen

Für die Behandlung einer nachgewiesenen nephropathischen Cystinose. Dabei handelt es sich um eine lysosomale Speicherkrankheit, die von einer Mutation in einem Cystin-Transporter verursacht wird. Dies führt zu einer Akkumulation von Cystin in den Lysosomen.

Dosierung

Gemäss der Fachinformation. Die Kapseln werden in der Regel morgens und abends (alle 12 Stunden) eingenommen. Die genauen Angaben zur Einnahme mit Nahrung sollen beachtet werden! Sie finden sich in der Fach- und Patienteninformation.

Kontraindikationen

Die vollständigen Angaben zu Vorsichtsmassnahmen und Interaktionen finden sich in der Arzneimittel-Fachinformation.

Unerwünschte Wirkungen

Zu den häufigsten möglichen unerwünschten Wirkungen gehören Appetitmangel, Erbrechen, Übelkeit, Durchfall, Schwäche und Fieber.

LiteraturAutor

Interessenkonflikte: Keine / unabhängig. Der Autor hat keine Beziehungen zu den Herstellern und ist nicht am Verkauf der erwähnten Produkte beteiligt.

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Der Autor dieses Artikels ist Dr. Alexander Vögtli. Dieser Artikel wurde zuletzt am 29.2.2024 geändert.
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