Imiglucerase
Arzneimittelgruppen EnzymeDie Imiglucerase ist ein Wirkstoff aus der Gruppe der Enzyme, der zur Behandlung der Gaucher-Krankheit vom Typ 1 oder Typ 3 eingesetzt wird. Sie ersetzt das fehlende Enzym Beta-Glucocerebrosidase (Substitutionstherapie). Das Arzneimittel wird in der Regel alle zwei Wochen als intravenöse Infusion gespritzt. Zu den häufigsten möglichen unerwünschten Wirkungen gehören eine Atemnot, Husten und Überempfindlichkeitsreaktionen.synonym: Imiglucerasum
ProdukteImiglucerase ist als Pulver zur Herstellung einer Infusionslösung im Handel (Cerezyme®). Es ist in der Schweiz seit dem Jahr 1999 zugelassen.
Struktur und EigenschaftenDie Imiglucerase ist ein mit biotechnologischen Methoden hergestelltes Enzym. Das Glykoprotein besteht aus 497 Aminosäuren. Die Sequenz unterscheidet sich in einer Aminosäure von der natürlichen sauren Beta-Glucocerebrosidase. Dank einer veränderten Glykosylierung mit Mannose wird das Enzym in die Makrophagen aufgenommen.
WirkungenDie Imiglucerase (ATC A16AB02 
) ist ein Analogon des Enzyms Beta-Glucocerebrosidase. Dieses Enzym hydrolysiert Glucocerebrosid in Glucose und Ceramid. Die Gaucher-Krankheit ist gekennzeichnet durch ein Mangel dieses lysosomalen Enzyms. Dies führt zu einer Akkumulation von Glucocerebrosid in den Zellen, hauptsächlich in Makrophagen.
Für die langfristige Enzymsubstitutionstherapie bei Patienten mit Morbus Gaucher (Typ 1 oder Typ 3).
DosierungGemäss der Fachinformation. Das Arzneimittel wird als intravenöse Infusion verabreicht. Das Dosierungsintervall beträgt üblicherweise zwei Wochen.
KontraindikationenDie Imiglucerase ist bei einer Überempfindlichkeit kontraindiziert. Die vollständigen Vorsichtsmassnahmen finden sich in der Arzneimittel-Fachinformation.
InteraktionenEs sind keine Wechselwirkungen bekannt.
Unerwünschte WirkungenZu den häufigsten möglichen unerwünschten Wirkungen gehören eine Atemnot (Dyspnoe), Husten und Überempfindlichkeitsreaktionen.
siehe auchLiteratur- Arzneimittel-Fachinformation (CH, USA)
- Deegan P.B., Cox T.M. Imiglucerase in the treatment of Gaucher disease: a history and perspective. Drug Des Devel Ther, 2012, 6, 81-106 Pubmed
- Pastores G.M. Recombinant glucocerebrosidase (imiglucerase) as a therapy for Gaucher disease. BioDrugs, 2010, 24(1), 41-7 Pubmed
- Weinreb N.J. Imiglucerase and its use for the treatment of Gaucher's disease. Expert Opin Pharmacother, 2008, 9(11), 1987-2000 Pubmed
Interessenkonflikte: Keine / unabhängig. Der Autor hat keine Beziehungen zu den Herstellern und ist nicht am Verkauf der erwähnten Produkte beteiligt.
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