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Akromegalie

Bei der Akromegalie handelt es sich um eine seltene Erkrankung, die mit einem Überschuss des Wachstumshormons Somatotropin einhergeht. Ursache für die hormonelle Überproduktion ist häufig ein Tumor der Hypophyse. Akromegalie äussert sich durch in einem übermässigen Wachstum der Akren (Hände, Füsse, Nase), Gelenkschmerzen, Hyperglykämie, Bluthochdruck und Herzfehler. Die Standardbehandlung ist die operative Entfernung des Tumors.

synonym: Hyperpituitarismus

Definition

Akromegalie bezeichnet eine pathologische Veränderung des Wachstums durch einen chronischen Somatotropinüberschuss. Die Erkrankung tritt vor allem bei Personen im Alter von 40-50 Jahren auf. Wird die Akromegalie nicht ausreichend behandelt, ist die Lebenserwartung aufgrund der Folgeerkrankungen um zirka 10 Jahre verkürzt.

Symptome

Die Symptome der Akromegalie bleiben zunächst unauffällig. Die Beschwerden sind unspezifisch und entwickeln sich nur langsam. Daher wird die Erkrankung meist erst spät entdeckt. Vom Auftreten der ersten Symptome bis zur Diagnosestellung vergehen oft mehrere Jahre. Ein Überschuss an Somatotropin führt beim Kind mit noch offenen Epiphysenfugen zum Gigantismus (die normalen Körperproportionen bleiben weitgehend erhalten) und im Erwachsenenalter (geschlossene Epiphysenfugen) zu Akromegalie.

Hypophysenvergrösserung
Kompression von Hirnnerven
Sehstörungen/Visusverlust
Kopfschmerzen
Übermässiges Wachstum der Akren (Finger, Hände, Zehen, Nase, Kinn, Kiefer, Augenwülste und der Jochbögen)
Vergröberung der Gesichtszüge
Zahnlücken
Gigantismus
Gelenkknorpelwucherungen (Arthrosen)
Carpaltunnelsyndrom
Kribbeln in den Händen und Füssen
Gelenk- und Muskelschmerzen
Starkes Schwitzen (Hyperhydrose)
Zunahme der Hautdicke
Akne und fettige Haut
Fibrom (mesenchymale Geschwulst)
Kolonpolype
Bluthochdruck
Ventrikuläre Hypertrophie
Kardiomyopathie
Herzversagen
Herzvergrösserung (Kardiomegalie)
Schlafstörungen
Nächtliche Atempausen (Schlafapnoe-Syndrom)
Viszeromegalie (Vergrösserung der Schilddrüse, Zunge, Speicheldrüsen, Leber, Niere, Prostata und Milz)
Abnahme der Libido und Potenz
Amenorrhoe und Galaktorrhoe
Herabgesetzte Glukosetoleranz, Insulinresistenz oder Diabetes mellitus
Hypertriglyceridämie
Hypercalciurie
Erhöhte Aldosteron-Spiegel
Erniedrigte Renin-Spiegel
Hypertrichose
Euthyreote Struma diffusa
Wasserretention
Gewichtszunahme
Psychische Veränderungen (Müdigkeit, Stimmungslabilität)

Ansichten

Ursachen der Akromegalie:

Akromegalie-Therapie:

Ursachen

Die häufigste Ursache ist ein Hypophysentumor (Adenom).

Tumore des Hypothalamus mit übermässiger Somatotropin-Releasing-Hormon Sekretion
Ektope Produktion von Somatotropin-Releasing-Hormon oder Somoatotropin durch hormonbildende Tumore

Komplikationen

Bluthochdruck
Durchblutungsstörungen des Herzens und des Gehirns
Diabetes mellitus
Nächtliche Atempausen (Schlafapnoe-Syndrom)

Nicht-medikamentöse Therapie

Chirurgische Tumorentfernung: Die Operation erfolgt über die Nase und die Keilbeinhöhle in Vollnarkose. Die Heilungschancen hängen vor allem von der Grösse des Tumors ab. Bei Tumoren, die nur teilweise oder nicht durch eine Operation entfernbar sind, kommt die Radiotherapie zur Anwendung. Der Erfolg stellt sich erst nach Jahren ein. Eine vollständige Heilung wird meist nicht erreicht, weshalb zusätzlich Medikamente eingenommen werden müssen. Eine häufige Komplikation der Bestrahlung liegt in einer Hypophysenunterfunktion, die eine Hormonersatztherapie notwendig macht.

Medikamentöse Therapie

Somatostatin-Analoga (Octreotid, Lanreotid):

Unterdrücken die Somatotropin-Sekretion durch die Bindung an den Somatostatin-Rezeptor. Somatostatin-Analoga werden nach einer Operation oder Radiotherapie angewendet

Wachstumshormon-Rezeptor-Antagonisten (Pegvisomant):

Durch die Bindung an den Somatotropin-Rezeptor werden die Effekte von STH blockiert.

Dopaminagonisten (Bromocriptin, Cabergolin):

Reduktion der Somatotropin-Sekretion. Die Therapie mit Dopaminagonisten in Kombination mit Somatostatin-Analoga zeigt positive Effekte bei einer Behandlung der Akromegalie

siehe auch

Dopaminagonisten

Literatur

Chanson P., Salenave S. Acromegaly. Orphanet J Rare Dis. 2008, 3, 17 Pubmed
Chanson P. Acromegaly. Press Med. 2009, 38, 1, 92-102 Pubmed
Holt R. I., Sönksen P. H. Growth hormone, IGF-I and insulin and their abuse in sport. Br J Pharmacol, 2008, 154. 3. 542-556 Pubmed
Melmed A. Acromegaly. N Eng J Med. 2006, 355, 2558-73
Selvarajah D., Webster J., Newell-Price J. Effectiveness of adding dopamine agonist therapy to long-acting somatostatin analofues in the management of acromegaly. Eur J Endocrinol. 2005, 152, 4, 569-74 Pubmed
http://www.akromegalie.de

Autorin

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